JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索渗出的认知和行为

在现阶段的医学科学研究当中，额颞部痴呆（FTD）与白血病侧索硬化（ALS）的确实彼此间尚未完全清楚。高达15%的ALS病变拓展为FTD，或多或少比例的FTD病变拓展为ALS。这两种疾病在观念障碍特别有相似之处，但在FTD当中更加严重。在两种情况下都会发生法医学忽略。对于有ALS和不另有ALS的暴力行为变异FTD（bvFTD）病变错综复杂的直接比较是罕见的。本前瞻性比较科学研究旨在确定FTD-ALS和bvFTD病变在观念和暴力行为上是否长期存在表现型不同。

工具：这项科学研究包括流行病学检验为bvFTD或FTD-ALS的病变和肥胖志愿者。根据流行病学痴呆高分（CDR）量表，病变不属于轻度至当中度重击范围，该量表针对患有FTD的病变进行了修改。 所有病变均适用bvFTD的当代检验准则。 FTD-ALS病变也适用ALS的El-Escorial准则。对bvFTD或FTD-ALS病变及肥胖非常少进行神经心理测试，近期科学研究语言、督导功能和社会观念。通过护理者访谈精确测量暴力行为变化。体内试样配对成据信的FTD蛋白质。

结果：共有23例bvFTD、20例FTD-ALS和30例非常少 。在观念测试特别，病变与非常少错综复杂长期存在显著不同，证实了观念测试对FTD的诱发。bvFTD和FTD-ALS组的表现相近，尽管ALS-FTD病变在类别流利性和评估语法生成的语句排列使命上难度稍大。bvFTD病变表现成更广泛的暴力行为忽略，其选择性、冲动、望月丧失和多次重复暴力行为更加频繁。FTD-ALS的暴力行为以冷漠为主。C9ORF72多次重复构建与语言之外使命的性能较差有关。

结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72多次重复扩张病变的观念和暴力行为长期存在不同。这一辨认出增加了bvFTD和FTD-ALS表现型变异的可能性，对现代样品FTD-ALS具备流行病学意义，对FTD与ALS彼此间的本质具备理论意义。